原发性的血小板减少症主要是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的。因85%以上病人血小板或血清表面有IgG抗体,其发病与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少症。部分病人合并自身免疫性溶血性贫血,即称为伊文氏综合征。
病问医答:《我为什么会得ITP?》
病问:
您好,发病至今两周了,夜睡辗转反复,睡不着,想不清。我们当地的医生对我的病情也是模凌两可的说法,实在是想不通自小身体很好,为何莫名其妙就被查出血小板减少?疾病的发病机制是什么?求解析!谢谢!
医答:
本病为常见出血性疾病,临床分为急性和慢性两型,发病率约为1/20,000,多见于儿童和青壮年,30岁以下占60-70%,40岁以上不超过10%,发病无地域差别,死亡率小于1%,多死于内脏特别是颅内出血。预后大多良好。急性型有自限性,慢性型甚少自愈,易反复发作,病程可长达数年。
ITP发病的基本环节可能是病毒感染等因素,产生免疫复合物与血小板膜上Fc受体结合,并激活或刺激抗血小板抗体(主要是PAIgG)增高,使血小板和巨核细胞受到破坏,其破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。
急性ITP——
是由于病毒感染后,体内产生与病毒(抗原)有关的抗体,再与血小板膜发生交叉反应,使血小板受到非特异性损伤,并被单核-巨噬细胞系统所清除;或抗病毒抗体与相应抗体原结合形成免疫复合物,附着于血小板表面所致。