皮肌炎(dermatomyositis, DM)和多发性肌炎(polymyositis, PM)均为特发性炎症性肌病(idiopathic in?ammatory myopathies,IIM)。1903年,Steiner对肌炎病例做总结时,明确将特发性多肌炎跟其他细菌、寄生虫引发的肌炎区分。Stertz于1916年首次报道了皮肌炎和内脏恶性肿瘤的关联。几乎是同时,Batten描述了一例典型组织学特征的儿童皮肌炎。自此,皮肌炎和多发性肌炎开始被医学界认识到。
一,流行情况
皮肌炎和多发性肌炎的发病率都很低。自1990~2005年,经肌肉活检确诊的南澳大利亚「皮肌炎和多发性肌炎」的「年平均发病率」均为1/100万。儿童的多发性肌炎极少,但皮肌炎相对多,儿童皮肌炎「患病率」为2~4/100万(发病率跟患病率、年发病率都不同)。一般认为,皮肌炎有两个发病高峰,即「5-15岁」和「45-65岁」。多发性肌炎主要是成年起病,平均年龄在50-60岁。
很可惜的是,中国没有相关流行病学调查数据,因此不知道中国的年发病率、患病率等。相对而言,系统性红斑狼疮在中国发病率是0.07%=700/100万。如果考虑到皮肤型狼疮,则发病率更高。很显然,哪怕在发病率偏低的系统性风湿病里,皮肌炎和多发性肌炎的发病率也是更低一族。
二,环境危险因素
尽管有研究发现流感病毒((in?uenza)、柯萨奇病毒(coxsackievirus)、埃可病毒(echoviruses)、人T淋巴细胞病毒(human T-lymphotropic virus-I)可以引起肌肉炎症。但多为自限性的。